32岁得了淀粉样变骨髓瘤
皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病，病因不明，治疗主要是中西医结合药物对症治疗为主，具体药物的选择需要结合患者实际情况而定。可口服抗组胺剂。局部可用高效皮质类固醇软膏封包。小片皮损可用去炎松，泼尼龙等皮损内注射。0．1％维A酸霜外用，或水杨酸，焦油类等角质松解剂及角质促成剂酊成的配剂或软膏外用。亦可应用液氮冷冻治疗。
注意事项：
1、注意个人卫生，保持皮肤清洁。
2、清洁皮肤时尽量轻柔、彻底。
3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。
4、增加体育运动，提高机体抗病能力。
5、尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。 生活中注意避免过度摩擦，避免使用碱性过强的洗浴用品等等
淀粉样病变严重吗？有哪些治疗方法？
皮肤淀粉样变不易治疗。如果瘙痒特别严重，可以口服一些抗组胺药，如氯雷他定或盐酸非索非那定。也可以外用奥神、醋酸曲安奈德，治疗肾功能衰竭时，要先发现肾功能衰竭的具体原因，然后再治疗。必要时，我们可以通过透析和肾移植来缓解症状。
治疗皮肤淀粉样病变的方法很多。它们可以通过服用维生素或激素等药物来缓解症状。应根据病人的情况合理调整。皮肤淀粉样变的临床分型可分为多种类型。我们的治疗方法因类型不同而不同。对于结节型，可以考虑手术切除或冷冻，但如果简单地使用这种方法，则更容易复发。
有些病人皮肤有淀粉样病变，可能有结节。鉴于这种情况，一般建议进行外科治疗并切除结节。对于结节性淀粉样变，也可采用电灼或冷冻治疗，但这些治疗方法容易复发，因此只能定期观察并定期再确认，SIDO认为该病为显性常染色体遗传。在某些情况下，血液中的脂质和蛋白质异常，仅被认为与代谢紊乱有关。一些患者有家族史。男性多于女性，多见于年轻人，可能会延长几年或几十年。
单纯治疗效果不好。如有结节，可采用手术或激光治疗。这些方法都能达到根治性愈合的目的，但为避免后期复发，还需定期检查。抗组胺药可口服。可采用高效皮质类固醇软膏包裹，小病灶可注射曲安奈德、尼龙等病灶，0.1%维甲酸乳膏外用，或水杨酸制剂或软膏，焦油和其他角质形成细胞以及角质形成细胞酊剂的促进剂。也可以使用液氮冷冻疗法。在肝移植TEM中，利用转化的转tyoxin去除突变蛋白的合成位点，成功地治疗了遗传性淀粉样变。
皮肤淀粉样病变怎么治疗？
黄仲夏骨髓瘤病友骨髓瘤病友骨髓瘤病友
介绍一种比骨髓瘤更易误诊的疾病：淀粉样变性
北京朝阳医院西院血液科 黄仲夏
我们以前已经介绍过多发性骨髓瘤（MM），它是一种较易误诊的恶性浆细胞肿瘤，误诊率高达40%以上，但随着反应停、万珂和雷那度胺等新药的应用，患者的生存期已明显延长。
最近，我们病房连续收治了三四例从全国各地来的患者，当地医院怀疑患者得了淀粉样变性，转来我院确诊并治疗。
那么，什么是淀粉样变性呢？
淀粉样变性是一种比较少见的全身系统性疾病，误诊率高达70％左右。常累及患者肾脏、心脏、肝、胃肠道、肺、骨骼、骨髓、免疫系统、中枢或周围神经及软组织（包括舌、皮下脂肪）等多个脏器，严重者出现尿毒症、心功能衰竭或猝死。
淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的，这种沉积物经特殊的染色——刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起（与骨髓瘤伴发），也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起。
60％的淀粉样变性患者确诊时年龄50～70岁，诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据，诊断主要依赖骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等受累组织病理学检查：淀粉样蛋白质刚果红染色阳性：普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色；偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。
淀粉样变性器官受累的诊断标准（如下表）
肾脏
24小时尿蛋白>0.5g，且主要为白蛋白心脏超声：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因肝脏总长度>15 cm（无心衰）或碱性磷酸酶>1.5倍正常高限神经系统
周围神经病变：对称性下肢感觉、运动神经病变
自主神经病变：胃排空紊乱，假性梗阻，排泄失调（排除直接由胃肠道淀粉样变所导致）胃肠道有症状并经直接活检证实肺
有症状并经直接活检证实
影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变软组织巨舌；关节病；跛行（由血管淀粉样变引起）；由活检证实的肌病或假性肥大；腕管综合征
淀粉样变性的治疗主要采取与多发性骨髓瘤类似的化疗方案治疗，较有效的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素（包括地塞米松和强的松等）等药物组成的化疗方案化疗，符合标准的患者也可采取干细胞移植治疗。
但与骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治疗有效的患者大部分2个疗程开始显现出疗效，而淀粉样变性的患者治疗的显效时间可能需要更长时间，需要4个疗程或更多疗程。在脏器功能改善方面，可能蛋白尿或肾功能的改善会较早出现。心脏受累的患者面临的风险更大，治疗比较困难。
